发生率 0.002%!“鬼魅”血型宝宝寻到救命血

来源:现代快报+时间:2023-06-12 16:10:24

罕见血型究竟多罕见?比 " 熊猫血 " 更稀有的 KIDD 血型,在中国人中发生率仅为 0.002%,号称 " 鬼魅 " 血型。近日,徐州市妇幼保健院多科室联动,与徐州市中心血站密切配合,成功救治了徐州首例患有 KIDD 血型中 JKb 抗体引起宫内溶血的新生儿。


(资料图片仅供参考)

△新生儿救治成功

紧急剖宫产手术,患儿竟是极罕见血型

近日,徐州市妇幼保健院急诊产科接诊一名情绪高度紧张的孕妇。王女士(化名)怀孕 34+1 周,近 3 天来感觉胎动减少,当地医院检查后发现胎儿小于妊娠月份伴缺氧,建议转到市妇幼保健院进一步救治。

经产科王蕊主任团队一系列检查及评估后,发现其腹中胎儿明显小于妊娠月份,仅相当于 31 周左右,胎儿供血、供氧严重不足,已发生严重贫血,出现了严重的宫内窘迫,王蕊团队决定立刻为其进行紧急剖宫产手术。

经过产科、麻醉科、手术室等多学科团队通力合作,剖宫产手术进行得十分顺利,胎儿很快被取出。可早早等待在手术室的新生儿医学中心医生丁再萌却面色凝重,多年的从业经历提示她,新生儿皮肤过于 " 白皙 " 并非好兆头,很可能是严重贫血的表象,不仅如此,患儿还出现了呼吸困难、肝脾肿大等其他症状,必须立即转入新生儿医学中心进一步救治。

通过急查血常规和溶血三项结果显示,患儿的血红蛋白只有 38g/L,仅为正常新生儿的 1/5-1/6,达到了危急值,溶血抗体阳性提示患儿重度贫血是溶血所致,此时,紧急输血成为挽救患儿生命的唯一希望。

" 患儿出生有窒息史,如果贫血不能得到及时纠正,会加重他的缺氧和酸中毒,造成不可逆的损伤,更甚者会危及生命。" 新生儿医学中心主任邓晓毅说。

而此时,输血科内进行的配血过程却并不顺利,抗筛实验阳性,提示患儿血浆中存在有不规则抗体。输血科值班人员随即对所有库存的相关血液进行筛选,均与患儿血液不匹配,因此,考虑该患儿极有可能是罕见血型抗体引起的溶血。

△专家在进行血样筛选匹配

" 鬼魅 " 血型现身,终寻到救命血

输血科主任刘杰再一次核实情况,并立刻上报徐州市中心血站,寻找与患儿匹配的可用血液。由于稀有血型的鉴定需要耗费大量时间,为了尽快使患儿脱离危险,市中心血站不得不采用了盲配手段,以求尽快找到匹配血源。

终于,好消息传来,经过多方协调和筛选,一袋洗涤红细胞终于匹配成功,并立刻被送到市妇幼保健院新生儿医学中心,给患儿进行紧急输血治疗。次日,市中心血站再次筛选出一袋交叉配血成功的洗涤红细胞,又一次为患儿成功输血。

在多科室的共同努力下,患儿的贫血症状很快得以纠正,脱离了生命危险,所有参与救治的医务人员都露出了欣慰的笑容。

在对患儿进行抢救的同时,输血科将患儿和其母亲的血样一并送往市中心血站,希望明确此次新生儿溶血和配血困难的真正原因。经市中心血站专家的反复仔细比对,此患儿 " 可证实为抗 JKb 血型免疫抗体引起的新生儿溶血病 "。这是一种比 " 熊猫血 " 更为罕见的溶血病,据不完全统计,其发生率不足 " 熊猫血 " 发生率(0.3%)的 1/100。据悉,这是徐州市首次发现 JK 血型抗体。

△新生儿救治成功

目前,该患儿情况已大为好转,但由于早产原因,仍需继续住院治疗。

多学科专家提醒,由于 JK 抗体十分 " 狡猾 ",容易消失,所以输血前不规则抗体很有可能为阴性,这就是被称为 " 鬼魅 " 血型抗体的原因。在此,专家提醒曾查出 JK 抗体的孕妇,在下次妊娠或需要输血时,一定要主动告知接诊医生相关情况,以免引发溶血。

通讯员 姚萌 现代快报 + 记者 张晓培

(通讯员供图 校对 周露 编辑 周冬梅)

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